Nederlands Netwerk

Neuro- IC verpleegkundigen

Epilepsie

Epilepsie is een verzamelnaam voor aandoeningen waarbij regelmatig aanvallen optreden van veranderingen in de elektrische activiteit in de hersenen. Door het afgeven van elektrische impulsen communiceren hersencellen met elkaar. Bij een epilepsieaanval worden sommige hersencellen overactief en gaan in het wilde weg elektrische signalen afgeven. Het is te vergelijken met onweer in de hersenen: abnormale ontladingen van elektriciteit verstoren het normale functioneren. (Het Oudgriekse epileptein betekent 'overvallen'.) De aanval, ook insult genoemd, duurt meestal maar kort. De verschijnselen hangen samen met de ernst en de plaats van de 'kortsluiting' in de hersenen.

Soorten epilepsie

Epilepsie kan worden ingedeeld in vier soorten:

 1.Partiële epilepsie

 2.Gegeneraliseerde epilepsie

 3.Epilepsie, waarvan niet vaststaat of zij plaatsgebonden of gegeneraliseerd is

 4.Speciale syndromen

 

Belang indeling

De indeling is vooral van belang voor het bepalen van de juiste behandeling en kan soms iets zeggen over de toekomstverwachting en (eventueel) de erfelijkheid

Partiële epilepsie

Bij partiële epilepsie ontstaan, door plaatselijke elektrische ontladingen (een focus of haard genoemd), verschijnselen die overeenkomen met de functie van het betreffende hersendeel. De symptomen die optreden zijn dus afhankelijk van het hersendeel. De aanval (elektrische ontladingen) kan zich uitbreiden en dan door de betrokkenheid van een ander hersendeel andere symptomen veroorzaken. Dit noemen we secundair gegeneraliseerde epilepsie.

Eenvoudig (of elementair) partiële aanvallen

Het bewustzijn is volledig in tact en de aanval beperkt zich tot één gebied. Vaak merken andere mensen deze aanvallen niet eens op, omdat ze zo licht zijn. Deze aanval kan bestaan uit een plotselinge spiersamentrekking van een arm, in het gezicht of zien van flikkeringen. Ook kan het zijn dat men iets proeft, ruikt of ziet dat er niet is. Bij sommige mensen kunnen de epileptische verstoringen beginnen op verschillende plekken in de hersenen. Dat wordt multifocaal genoemd. Dan is er sprake van meerdere ‘epilepsiehaarden’. Met een ‘epilepsiehaard’ wordt het gebied bedoeld waar de aanvallen beginnen, of waar in het EEG de ‘epileptiforme afwijkingen’ worden gezien.

Complex partiële aanvallen

In de meeste gevallen is het bewustzijn verlaagd. Tijdens de aanval zijn handelingen als wriemelen, plukken, kauw- of smakbewegingen of zelfs rondlopen waar te nemen. Een partiële aanval kan overgaan in een gegeneraliseerde aanval (tonisch-clonische aanval). Het heet dan een secundairgegeneraliseerde aanval en het bewustzijn is dan geheel verstoord.

Gegeneraliseerde epilepsie

Gegeneraliseerde epilepsie is een vorm van epilepsie waarbij beide hersenhelften gelijktijdig betrokken zijn bij de ontlading. Wanneer de gegeneraliseerde epilepsie gepaard gaat met bewegingsstoornissen (en zich dus niet beperkt tot een absence), dan treden deze aan beide lichaamshelften op. Vaak is er verlies van bewustzijn.

Absence (afwezigheden)

Eén of enkele seconden ‘afwezig’. Men staart en is even niet aanspreekbaar. Soms wordt de activiteit die men doet automatisch doorgezet. Men fietst bijvoorbeeld door.

Tonisch-clonische aanvallen

Een deel van het lichaam, of het hele lichaam, verstijft gevolgd door ritmische schokken. Tonisch betekent verstijving of verkramping; clonisch betekent samentrekking van spieren. Een tonisch-clonische aanval kan soms wel een paar minuten duren. Soms loopt men blauw aan omdat doorademen niet goed mogelijk is. Ook laat men soms urine lopen. Na de aanval gaat men normaal ademen en vaak valt men in een diepe slaap. Achteraf herinnert men zich niets van de aanval. Alléén schokken van (een deel van) het lichaam – dus zonder verstijving – komt ook voor. Dat wordt een ‘clonische aanval’ genoemd. En er zijn ook aanvallen met alleen verstijven, zonder schokken. De patiënt valt dan soms als een plank voor- of achterover. Dit zijn ‘tonische’ aanvallen. In spreektaal worden tonisch-clonische, tonische en clonische aanvallen vaak ‘grote aanvallen’ genoemd. Deze aanvallen kunnen zowel overdag als ’s nachts optreden. Ze duren meestal enkele minuten.

Myoclone aanvallen (myoclonieën)

Kortdurende spierschokken/samentrekkingen in armen en/of benen met een erg kortdurende bewustzijnsstoornis (soms niet zichtbaar). Soms is er slechts één schokje, soms is er sprake van een reeks.

Valaanvallen (atone of astatische aanvallen)

Bij een valaanval valt opeens de spierspanning weg en zakt de persoon bijvoorbeeld plotseling slap op de grond.

Epilepsie, waarvan niet vaststaat of zij plaatsgebonden of gegeneraliseerd is.

Bij de vormen van epilepsie die niet goed in te delen zijn, komen kenmerken voor van plaatsgebonden (partiële) en van niet-plaatsgebonden (gegeneraliseerde) epilepsie. Om die reden wordt de indeling in het midden gelaten.

Syndromen

Er is sprake van een syndroom als epileptische aanvallen samengaan met een aantal verschijnselen en klachten. Bij het vaststellen van een bepaald epilepsiesyndroom wordt gekeken naar kenmerken, zoals de beginleeftijd, het type aanvallen en EEG-kenmerken. Het vaststellen van een bepaald epilepsiesyndroom geeft informatie, bijvoorbeeld over de behandelbaarheid, de toekomstverwachting en (eventueel) de erfelijkheid. Er zijn epilepsiesyndromen met een goed te behandelen epilepsie maar ook met een epilepsie die niet goed instelbaar is.

De volgende epilepsie syndromen zijn er: 

•Rolandische epilepsie

•Absence epilepsie

•Juveniele myoclonische epilepsie

•West syndroom

•Lennox Gastaut syndroom

•Dravet syndroom

•Doose syndroom

•CSWS of ESES

•Landau Kleffner syndroom

•Othahara syndroom

•Aïcardi syndroom

(Dreigende) status epilepticus

Als een epileptische aanval langer duurt dan 30 minuten of wanneer de patiënt tijdens de aanvallen niet meer bij bewustzijn komt, is er sprake van status epilepticus. Tegenwoordig spreken we al na vijf minuten van een dreigende status epilepticus. Soms is dit levensbedreigend.

Oorzaken

Epilepsie is een signaal dat er iets verstoord is in de werking van de hersenen. Soms wordt de epilepsie veroorzaakt door een aandoening waarvoor een behandeling mogelijk en/of noodzakelijk is (denk aan een tumor). Ook voor de behandeling van de aanvallen zelf is het belangrijk te weten wat de oorzaak is van de aanvallen. De behandelaar zal daarom willen nagaan wat de oorzaak van de epilepsie is. Vaak is daarvoor verder onderzoek nodig.

In meer dan de helft van alle gevallen kan de arts geen oorzaak vinden voor de epilepsie.

Mogelijke oorzaken epilepsie: 

•ontsteking van de hersenen of het hersenvlies

•een gezwel

•problemen bij de geboorte

•een ongeval met hersenletsel

•een hersenbloeding/-infarct

•stofwisselingsziekte

•afwijkingen aan de bloedvaten

•erfelijke aanleg

Littekenweefsel in de hersenen is vaak verantwoordelijk voor epileptische aanvallen. De littekens zijn ontstaan door een (vroegere) aandoening: een infectie, een abces, zuurstoftekort of een operatie. In de rand van het litteken worden vaak abnormaal functionerende hersencellen aangetroffen.

Soms is alleen een verhoogde (erfelijke) aanleg de oorzaak. De drempel om een aanval te krijgen is dan laag. Als daarbij één of meerdere andere oorzaken optreden, is de kans op epilepsie groter dan bij iemand zonder erfelijke aanleg.

Onderzoek 

De diagnose epilepsie wordt in het ziekenhuis gesteld door een neuroloog, kinderneuroloog of kinderarts.

Onderzoeken om de diagnose epilepsie te kunnen stellen

•Het verhaal van de patiënt zelf (anamnese). Dit is vaak onvoldoende, omdat de patiënt tijdens de aanvallen meestal een bewustzijnsstoornis heeft.

•Het verhaal van omstanders is daarom veel belangrijker (hetero-anamnese).

 Wat gebeurde er precies toen de aanval zich voordeed? Hoe zag het er uit? En hoe lang duurde het? Waren er bijzondere omstandigheden, was er sprake van koorts?

•EEG (Elektro-encefalogram). Bij dit onderzoek wordt de elektrische activiteit van de hersenen geregistreerd (hersenfilmpje). Er zijn verschillende soorten EEG’s.

De meest voorkomende EEG’s

•Standaard EEG

•Slaap-EEG. 

•EEG na slaaponthouding. 

•24-Uurs EEG (cassette-EEG). 

Aanvullende onderzoeken

•MRI-scan   

•MEG-onderzoek 

•CT-scan. 

•PET-scan meet de stofwisseling in de hersenen. 

•Bij een SPECT-scan wordt de doorbloeding in delen van de hersenen gemeten na inspuiten van een radioactief materiaal 

•EMSI omvat een combinatie van EEG, MEG en MRI.

•Cardiologisch onderzoek. Hartritmestoornissen kunnen bijvoorbeeld aanvallen oproepen, die aan epileptische aanvallen doen denken, maar het niet zijn.

•Neuropsychologisch onderzoek. Dit gebeurt als er zich naast de aanvallen andere klachten voordoen zoals geheugen, aandachts stoornis, concentratie, leren en op het taalvermogen.

•Stofwisselingsonderzoek. Via onderzoek van bloed en urine kan de arts vaststellen of er problemen zijn in de stofwisseling. Met stofwisseling worden biochemische processen bedoeld die plaatsvinden in de cellen.

•Familieonderzoek. Een soort stamboomonderzoek om te kijken of er elders in de familie epilepsie voorkomt.

•Genetisch onderzoek

Behandeling

Behandeling dreigende status epilepticus

Het is van belang in de gaten te houden hoe lang de aanval duurt. Bij sommigen  kan een tonisch-clonische aanval lang aanhouden. Het kind komt dan in ademnood en loopt blauw aan. Dan kan het noodzakelijk zijn de aanval(len) met noodmedicatie te stoppen. Dat wordt couperen genoemd.

De bedoeling van het couperen is te voorkomen dat de aanval heel lang duurt, of dat de ene aanval overgaat in de volgende. Vroeger werd die situatie ook wel ‘status epilepticus’ genoemd. Tegenwoordig spreken we al na vijf minuten van een ‘dreigende status epilepticus’. Op dat moment wordt vaak al ingegrepen en geprobeerd de aanval te stoppen.

De meest gebruikte middelen

•diazepam (Stesolid®)

•clonazepam (Rivotril®)

•midazolam (Dormicum®)

•lorazepam (Temesta®)

Behandeling bij epilepise in het algemeen

De volgende behandelingen zijn er:

-Medicatie

-Chirurgie

-Ketogeen dieet/MAD dieet

-Nervus Vagus Stimulatie (NVS)

-Diepe Brein Stimulatie (DBS)

De meeste mensen met epilepsie worden behandeld met medicijnen (anti-epileptica). Zij onderdrukken de aanvallen bij ongeveer 70% van de mensen. In sommige gevallen is het mogelijk de epilepsie operatief te behandelen. Het gaat dan meestal om mensen, die niet of onvoldoende reageren op behandeling met medicijnen of onaanvaardbare bijwerkingen krijgen. Als anti-epileptica en operatie geen opties zijn, wordt soms uitgeweken naar het ketogeen dieet of Nervus Vagus Stimulatie (NVS). Een relatief nieuwe methode is Diepe Brein Stimulatie (DBS).

-Medicatie

Op grond van het soort aanvallen en de vorm van epilepsie wordt een medicijn gekozen. In principe is dit het middel dat bij dat type epilepsie de meeste kans maakt om effectief te zijn. Dat wil zeggen dat het middel ervoor zorgt dat iemand zo min mogelijk aanvallen heeft met zo min mogelijk bijwerkingen.

Wanneer het middel van eerste keuze niet effectief blijkt te zijn, kunnen andere middelen geprobeerd worden of combinaties van medicijnen. Als mensen aanvalsvrij zijn geworden, dienen zij de medicijnen langdurig te blijven gebruiken. Regelmatig innemen is belangrijk; na het overslaan van één of meerdere doses wordt de kans op aanvallen groter. Controle op effect en bijwerkingen blijft noodzakelijk zolang iemand anti-epileptica gebruikt.

-Epilepsiechirurgie

Het gaat om hersenoperaties waarbij de epileptische haard (de plaats in de hersenen waar de stoornis ontstaat) kan worden uitgeschakeld. Als dit mogelijk is, wordt deze verwijderd om de oorzaak van de aanvallen weg te nemen.

Wanneer komt iemand in aanmerking voor een operatie?

•Een operatie wordt alleen overwogen als iemand niet instelbaar is op medicijnen. De persoon blijft regelmatig aanvallen houden en heeft hier in zijn/haar leven veel last van. Door de aanvallen wordt het leven ernstig beïnvloed en het risico op ongelukken bij aanvallen is groot. 

•In de hersenen is één bepaald gebied (epileptische haard) aan te wijzen als de oorzaak van de aanvallen. Opereren gebeurt dus alleen bij een partiële vorm van epilepsie. Vaak is het te opereren gebied een deel van de slaapkwab (temporaalkwab) of de voorhoofdskwab (frontaalkwab). 

•De chirurg moet ervan overtuigd zijn dat de epileptische haard verwijderd kan worden. Belangrijke voorwaarde is dat de operatie niet mag leiden tot ernstige beschadiging van de hersenen met als gevolg verlies van hersenfuncties. Als blijkt dat er kans is op verlamming, verlies van spraak, geheugenverlies of verlies van andere belangrijke hersenfuncties gaat de operatie niet door.

-Ketogeen dieet/MAD dieet

Bij mensen met een moeilijk behandelbare vorm van epilepsie kunnen deze  diëten de aanvallen verminderen.

Ketogeen dieet : bij kinderen

Normaal halen de hersenen hun energie uit koolhydraten (suikers en zetmeel). Bij het ketogeen dieet eet iemand veel vetten en weinig koolhydraten. Als het lichaam weinig koolhydraten krijgt, breekt het de vetten af tot zogenaamde ketonen (ketose). Niet de koolhydraten maar de ketonen vormen dan de belangrijkste energiebron voor de hersenen. Hoe het precies werkt is nog onbekend, maar het ketogeen dieet kan ervoor zorgen dat er minder epileptische activiteit in de hersenen ontstaat, waardoor de aanvallen verminderen.

Er bestaan 2 verschillende soorten van het ketogeen dieet: het klassieke en het MCT-dieet. De diëten verschillen in de soort en hoeveelheid vet.

Het ketogeen dieet wordt over het algemeen alleen toegepast bij kinderen met een moeilijk behandelbare vorm van epilepsie. Bij deze kinderen werkt de medicatie onvoldoende en is hersenchirurgie geen optie. Bij kinderen werkt het dieet beter dan bij volwassenen. Dit komt waarschijnlijk doordat de hersenen van jonge kinderen nog in volle ontwikkeling zijn en het dieet dan het meeste invloed heeft.

Het dieet is erg intensief en mag nooit zomaar gevolgd worden. Het kind moet een aantal dagen worden opgenomen in een epilepsiecentrum of in een ziekenhuis dat hierin gespecialiseerd is. Als iemand in aanmerking komt voor het ketogeen dieet dan moet het dieet op maat worden ingesteld door een diëtist onder begeleiding van een verpleegkundige en een neuroloog en/of kinderarts. Na opname wordt het dieet thuis voortgezet en blijft het kind onder controle. Binnen drie maanden is meestal duidelijk of het dieet effect heeft of niet. Meestal blijft iemand naast het dieet medicijnen gebruiken. Na een paar maanden besluit de arts soms de medicatie te verminderen. Na 2 tot 3 jaar wordt het dieet in principe langzaam afgebouwd en beëindigd.

Mad dieet: bij jongeren en volwassenen Modified Atkins Dieetbehandeling.

MAD is een variant op het dr. Atkins dieet, maar heeft tot doel aanvalsvermindering en niet gewichtsverlies.

Bij MAD wordt  voornamelijk eiwitten en vetten (o.a. vlees, eieren en mayo) en maar heel weinig koolhydraten (o.a. meel en suiker) gegeten. Het lichaam gaat hierdoor vetten gebruiken als energiebron. De veranderingen in de stofwisseling kunnen zorgen voor minder aanvallen.

Drie maanden wordt het  MAD dieet gevolgd. Meestal wordt al in de eerste drie maanden van het dieet duidelijk of de behandeling aanslaat of niet. Bij goed resultaat wordt het dieet doorgaans twee jaar gevolgd.

Het dieet wordt gevolgd  onder begeleiding van een ervaren diëtist en onder medische supervisie.

-Nervus Vagus Stimulatie (NVS)

Bij Nervus Vagus Stimulatie worden kleine stroomstootjes toegediend aan een belangrijke hersenzenuw, om zo de aanvallen te verminderen.

De nervus vagus is een belangrijke hersenzenuw. Bij NVS probeert men de nervus vagus te prikkelen (stimuleren). Onder de huid, iets beneden het sleutelbeen, wordt een nervus vagus stimulator ingebracht. Dit gebeurt onder narcose. De stimulator heeft een doorsnee van ongeveer 3 tot 4 cm en is ongeveer 5 mm dik. Dit apparaatje wordt via een elektrode verbonden met een hersenzenuw in de hals, de linker nervus vagus. Het werkt als een soort pacemaker. Regelmatig geeft de stimulator kleine stroomstootjes af aan de nervus vagus. Via deze hersenzenuw gaan er dan signalen naar de hersenen. Deze signalen kunnen de aanvallen verminderen.

De nervus vagus stimulator wordt op maat afgesteld. De neuroloog bepaalt hoe vaak de stimulator de stroomstootjes afgeeft, dit verschilt per persoon. Bij de stimulator hoort ook een losse magneet. Mensen die een aanval voelen aankomen, kunnen zichzelf een prikkel toedienen met behulp van deze magneet. De instelling van de stimulator wordt regelmatig gecontroleerd. Het duurt meestal een paar maanden voordat de meest optimale instelling is bereikt.

-Diepe Brein Stimulatie (DBS)

Deep Brain Stimulation (DBS), of diepe hersenstimulatie, is een relatief nieuwe behandelmethode. DBS wordt alleen gebruikt bij zware vormen van partiële epilepsie.

DBS wordt alleen gebruikt bij zware vormen van partiële epilepsie. Omdat DBS een ingrijpende behandelmethode is, wordt het meestal alleen overwogen als de patiënt geen baat heeft bij medicatie of als de patiënt na een hersenoperatie nog steeds last heeft van aanvallen.

Bij DBS worden er elektroden op de thalamus aangebracht. De thalamus is een centraal gelegen deel van de hersenen. Het speelt een belangrijke rol bij het doorgeven van signalen, bij het sturen van bewegingen en bij emoties. Via de elektroden kan de thalamus geprikkeld worden met kleine stroomstootjes. Hierdoor wordt een belangrijk epileptisch netwerk onderdrukt. De sterkte en frequentie van de stroomstootjes kan met een soort afstandsbediening per patiënt worden aangepast.

Meestal duurt het ongeveer een jaar om de behandeling optimaal in te stellen. De meeste patiënten zullen niet aanvalsvrij worden met DBS, maar bij 50% van de behandelde patiënten neemt het aantal aanvallen wel af. Omdat de methode nog erg nieuw is bij epilepsiepatiënten is de kans groot dat DBS in de toekomst nog verbeterd wordt. DBS is meestal geen vervangende methode voor medicatie; de patiënt blijft na de DBS-behandeling aanvullend nog medicijnen slikken.

Omdat de elektroden diep in de hersenen moeten worden aangebracht, is een operatie bij DBS noodzakelijk. Voor de operatie wordt eerst met behulp van een MRI-scan bepaald waar de elektroden precies geplaatst moeten worden. Vervolgens brengt de neuroloog 2 elektroden op de thalamus aan, één in de linker hersenhelft en één in de rechter. Deze elektroden zijn met een draad verbonden aan een neurostimulator, een soort pacemaker. De stimulator wordt ergens anders in het lichaam aangebracht, meestal onder het sleutelbeen of in de buik.

 

Inloggen

Nederlands Netwerk Neuro- IC verpleegkundigen